Le Dr Aaron Waxman, expert de renom en hypertension artérielle pulmonaire (HAP), explique pourquoi l'appellation de cette maladie est trompeuse. Il détaille le véritable mécanisme pathologique sous-jacent : une prolifération cellulaire anormale et une inflammation qui rigidifient les vaisseaux. Ce phénomène accroît la pression et la résistance artérielles pulmonaires. Le Dr Waxman souligne que la vasoconstriction n'est pas le problème principal. Les symptômes précoces, comme la dyspnée à l'effort, sont fréquents mais peu spécifiques.
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Comprendre l’hypertension artérielle pulmonaire : au-delà de l’hypertension artérielle
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- Aperçu pathologique de l’hypertension artérielle pulmonaire
- Symptômes et défis diagnostiques
- Mécanismes cellulaires et prolifération
- La composante inflammatoire dans l’HAP
- Idées reçues historiques et implications thérapeutiques
- Transcription intégrale
Aperçu pathologique de l’hypertension artérielle pulmonaire
L’hypertension artérielle pulmonaire est, au fond, une maladie mal nommée. Le Dr Aaron Waxman souligne que le terme met l’accent sur l’hypertension artérielle, qui n’est qu’un symptôme. La pathologie centrale implique un processus complexe de remodelage vasculaire au sein des poumons.
Ce processus entraîne un épaississement et une rigidification des parois des vaisseaux sanguins pulmonaires. L’augmentation de la rigidité crée une résistance significative à l’écoulement du sang. C’est cette forte résistance qui est à l’origine de l’élévation de la pression artérielle pulmonaire mesurée chez les patients.
Symptômes et défis diagnostiques
Le symptôme principal que présentent les patients est la dyspnée d’effort. Le Dr Anton Titov et le Dr Aaron Waxman expliquent que ce symptôme est très fréquent et peu spécifique. Il n’oriente pas directement vers l’HAP (hypertension artérielle pulmonaire), ce qui rend le diagnostic précoce difficile.
En général, les patients ne ressentent pas de dyspnée au repos aux stades précoces. Cette plainte courante amène de nombreuses personnes, médecins inclus, à suspecter d’abord des affections plus banales comme l’asthme ou un manque de condition physique. Le nom de la maladie complique encore la compréhension, car il décrit un signe (l’hypertension) plutôt que la cause.
Mécanismes cellulaires et prolifération
La véritable cause de l’hypertension artérielle pulmonaire réside dans une croissance cellulaire anormale. Le Dr Aaron Waxman explique que l’HAP présente une ressemblance frappante avec un processus néoplasique, ou cancéreux. On observe une prolifération incontrôlée des cellules musculaires lisses au sein du réseau vasculaire pulmonaire.
Les cellules endothéliales et les cellules de type endothélial présentent également une croissance anormale dans diverses régions des vaisseaux pulmonaires. Cette prolifération cellulaire incontrôlée est le mécanisme central qui conduit à l’épaississement de la paroi vasculaire. C’est cette modification pathologique, et non une simple vasoconstriction, qui définit la maladie.
La composante inflammatoire dans l’HAP
L’inflammation joue un rôle clé dans la progression de l’hypertension artérielle pulmonaire. Le Dr Aaron Waxman souligne la présence accrue de molécules médiatrices de l’inflammation dans le sang. On observe également une infiltration notable de cellules inflammatoires dans la vascularisation pulmonaire.
Au-delà de l’inflammation et de la croissance cellulaire, une modification fibrotique se produit. La prolifération des cellules du tissu conjonctif contribue à la cicatrisation et à la rigidification des parois vasculaires. Cette combinaison de prolifération, d’inflammation et de fibrose crée une voie pathologique extrêmement complexe.
Idées reçues historiques et implications thérapeutiques
La compréhension historique de l’HAP s’est longtemps focalisée à tort sur la vasoconstriction. Le Dr Aaron Waxman note que si la constriction était le problème principal, le traitement aurait été simple depuis longtemps. Les vasodilatateurs seuls sont insuffisants, car ils ne traitent pas la pathologie proliférative sous-jacente.
La maladie a été nommée avant que sa nature complexe ne soit pleinement comprise. C’est un phénomène courant en médecine, qui peut entraîner des idées reçues persistantes. La discussion du Dr Anton Titov et du Dr Waxman souligne la nécessité de traitements ciblant la prolifération cellulaire et l’inflammation, et pas seulement la pression.
Transcription intégrale
Dr. Anton Titov, MD: L’hypertension pulmonaire est largement un terme impropre. C’est le résultat d’une augmentation de la taille et du nombre des cellules de la paroi des vaisseaux sanguins pulmonaires. C’est presque comme un cancer.
Un expert de premier plan en HAP explique. Qu’est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire ? Comment reconnaître ses symptômes ? Quelles sont les causes de l’hypertension artérielle pulmonaire ?
Dr. Aaron Waxman, MD: La définition de l’hypertension artérielle pulmonaire est trompeuse. Je souhaiterais que nous ne l’ayons jamais appelée ainsi, car tout ce qu’elle indique est une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire. Mais cette élévation de pression est un signe de la maladie ; ce n’est pas le problème principal.
L’hypertension artérielle pulmonaire est un processus pathologique. Il provoque un épaississement et une rigidification des vaisseaux sanguins à l’intérieur du poumon. Ces vaisseaux deviennent plus rigides, ce qui augmente la résistance à l’écoulement sanguin. Cela finit par élever la pression artérielle pulmonaire.
Mais c’est le changement pathologique qui entraîne une rigidité accrue des vaisseaux. C’est l’augmentation de la résistance qui définit l’état pathologique de l’hypertension artérielle pulmonaire.
Il y a une difficulté avec l’HAP—c’est aussi un problème commun à toutes les maladies vasculaires pulmonaires. Les patients se présentent généralement avec une simple dyspnée. C’est généralement une dyspnée à l’effort ; il n’y a pas de dyspnée au repos.
La dyspnée est une plainte très courante. Elle n’est spécifique à aucune maladie.
Les gens appellent cette maladie hypertension artérielle pulmonaire. C’est un nom dérivé des symptômes et signes, alors que les causes réelles sont ailleurs.
Nous ne savons pas ce qui cause l’hypertension artérielle pulmonaire, mais plusieurs états pathologiques y sont associés.
Nous avons appris au cours des 15-20 dernières années une découverte majeure sur l’HAP. C’est ce qui provoque l’augmentation de la résistance dans les vaisseaux pulmonaires.
Il y a une croissance anormale, ou prolifération cellulaire. L’hypertension artérielle pulmonaire est presque similaire à un processus néoplasique.
Dr. Anton Titov, MD: On observe une croissance anormale des cellules musculaires lisses dans certaines régions du réseau vasculaire pulmonaire. On observe aussi une croissance anormale des cellules endothéliales et des cellules de type endothélial dans différentes zones du réseau vasculaire pulmonaire.
Dr. Aaron Waxman, MD: Il y a également une composante inflammatoire significative dans l’hypertension artérielle pulmonaire. Nous observons des molécules médiatrices de l’inflammation en quantité accrue circulant dans le sang. Il y a aussi une infiltration de cellules inflammatoires dans l’HAP.
Il y a également une prolifération des cellules du tissu conjonctif. On observe aussi une modification fibrotique. L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie très complexe ; c’est très semblable à un cancer.
L’ancienne conception de l’HAP se concentrait sur un processus vasoconstricteur, mais il ne s’agit pas de la constriction des vaisseaux sanguins pulmonaires. Si c’était le cas, il aurait été facile de traiter les patients il y a bien longtemps.
Ce n’est certainement pas la première fois qu’une maladie reçoit un nom avant que sa nature ne soit comprise. Ensuite, le nom devient quelque peu trompeur.
Mais il est très intéressant de savoir que l’hypertension artérielle pulmonaire est un processus très compliqué. La prolifération des cellules est à l’origine de l’HAP. Exactement !