Le Dr Nikhil Munshi, MD, expert de renom en hémopathies malignes, présente les sous-types de la maladie de Castleman et les options thérapeutiques disponibles. Il distingue les formes localisées des formes multicentriques de cette pathologie lymphoproliférative rare. Le Dr Munshi explique le rôle central de l’interleukine-6 dans le développement des symptômes invalidants. Il expose les traitements efficaces, dont le siltuximab, un anticorps anti-IL-6 approuvé. La chirurgie peut être curative pour les formes localisées, tandis que les thérapies biologiques offrent un contrôle à long terme dans les cas multicentriques.
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Comprendre la maladie de Castleman : sous-types, symptômes et traitements actuels
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- Qu'est-ce que la maladie de Castleman ?
- Forme localisée vs multicentrique
- Symptômes et diagnostic
- Rôle de l'interleukine-6
- Options thérapeutiques
- Pronostic et évolution
- Transcription intégrale
Qu'est-ce que la maladie de Castleman ?
La maladie de Castleman est une pathologie lymphoproliférative rare touchant les ganglions lymphatiques. Le Dr Nikhil Munshi, MD, souligne qu’il ne s’agit pas d’un cancer, mais qu’elle peut être très invalidante. Elle se caractérise par une croissance anormale des ganglions et peut entraîner des symptômes systémiques importants. Selon le Dr Munshi, sa rareté rend son diagnostic souvent tardif, et les patients présentent fréquemment des symptômes altérant considérablement leur qualité de vie.
Forme localisée vs multicentrique
La maladie de Castleman se décline en deux formes distinctes, avec des prises en charge différentes. La forme localisée concerne une hypertrophie ganglionnaire limitée à une seule région (cou, thorax, abdomen). Le Dr Nikhil Munshi, MD, indique que l’exérèse chirurgicale des ganglions atteints est souvent curative dans ce cas. La forme multicentrique, elle, touche plusieurs territoires ganglionnaires. Plus symptomatique, elle ne peut être traitée par la chirurgie seule. Sur le plan histologique, la forme multicentrique relève souvent du type plasmocytaire, tandis que la localisée est généralement de type hyalinovasculaire.
Symptômes et diagnostic
La forme multicentrique provoque des symptômes systémiques sévères et handicapants. Les patients peuvent souffrir d’une fatigue intense, de fièvre, de sueurs nocturnes et d’une perte de poids. Le Dr Nikhil Munshi, MD, relève également des anomalies biologiques comme une thrombocytose, une anémie, une hypoalbuminémie et une hypergammaglobulinémie. Ces manifestations peuvent être si graves que certains patients se retrouvent alités. Le diagnostic repose sur l’imagerie pour visualiser l’hypertrophie ganglionnaire et sur des bilans biologiques évaluant les marqueurs inflammatoires, dont la protéine C-réactive (CRP), indicateur précieux de l’activité de la maladie.
Rôle de l'interleukine-6
L’interleukine-6 (IL-6) joue un rôle clé dans la symptomatologie et la physiopathologie de la maladie de Castleman. Le Dr Nikhil Munshi, MD, précise que cette cytokine est fortement élevée chez les patients atteints de la forme multicentrique. Des taux élevés d’IL-6 contribuent directement aux symptômes inflammatoires et aux anomalies biologiques observées. Son dosage, ou celui de son marqueur substitutif la CRP, aide au diagnostic et au suivi thérapeutique. Cette compréhension a permis le développement de traitements ciblant spécifiquement cette voie cytokinique.
Options thérapeutiques
Les traitements modernes ciblent la dysrégulation cytokinique sous-jacente. Le siltuximab, un anticorps monoclonal anti-IL-6, est approuvé et montre une efficacité significative. Le Dr Nikhil Munshi, MD, décrit comment il améliore les symptômes et contrôle l’hypertrophie ganglionnaire. Le tocilizumab, ciblant le récepteur de l’IL-6, est approuvé au Japon. Avant ces thérapies ciblées, le rituximab (anticorps anti-CD20) était utilisé avec bénéfice en visant les lymphocytes B. Le choix thérapeutique dépend du sous-type de la maladie et des caractéristiques individuelles du patient.
Pronostic et évolution
La maladie de Castleman peut être bien prise en charge avec une stratégie adaptée. Le Dr Nikhil Munshi, MD, souligne que la forme localisée est souvent curative après chirurgie. Pour la forme multicentrique, les thérapies ciblées comme le siltuximab permettent un contrôle durable. Les patients peuvent connaître une amélioration significative de leurs symptômes et préserver leur qualité de vie. Bien qu’incurable dans sa forme multicentrique, la maladie peut être maîtrisée sur le long terme. Le Dr Anton Titov, MD, échange avec le Dr Munshi sur ces avancées, insistant sur l’importance d’un diagnostic précis et d’un traitement personnalisé.
Transcription intégrale
Dr. Anton Titov, MD: Professeur Munshi, vous avez rédigé une revue très intéressante sur la maladie de Castleman. De quoi s’agit-il et comment la traite-t-on ? C’est une affection à la fois fascinante et complexe.
Dr. Nikhil Munshi, MD: En effet, c’est une pathologie très complexe. Rare, elle est souvent diagnostiquée tardivement. La bonne nouvelle, c’est que je rassure les patients : ce n’est pas un cancer. Les règles de prise en charge peuvent donc différer.
Mais elle reste invalidante. Les patients présentent de nombreux symptômes. C’est un trouble lymphoprolifératif où les ganglions lymphatiques dysfonctionnent. Sans entrer dans trop de détails — c’est très rare —, elle se présente sous deux formes.
La maladie de Castleman localisée concerne des ganglions hypertrophiés dans une seule région : cou, thorax, abdomen. La seconde forme, dite multicentrique, implique plusieurs ganglions.
Pour la forme localisée, la chirurgie suffit : on retire les ganglions concernés et le tour est joué. C’est généralement curatif. La forme multicentrique, en revanche, touche plusieurs sites ; on ne peut opérer partout. Les patients sont plus symptomatiques.
Histologiquement, elle relève souvent du type plasmocytaire, par opposition au type hyalinovasculaire de la forme localisée. La forme multicentrique s’accompagne de nombreux symptômes, majoritairement induits par une cytokine, l’interleukine-6.
On mesure l’IL-6, qui est élevée. Un substitut pratique est le dosage de la CRP, également élevée. Il existe d’autres anomalies biologiques : thrombocytose, anémie, hypoalbuminémie, augmentation non spécifique des immunoglobulines…
Les symptômes sont parfois si sévères que les patients peuvent être alités. Heureusement, nous disposons d’un traitement approuvé : le siltuximab, un anticorps anti-IL-6.
Il est très efficace pour améliorer les symptômes et contrôler l’hypertrophie ganglionnaire. Un autre médicament, le tocilizumab — ciblant le récepteur de l’IL-6 —, est approuvé au Japon mais pas aux États-Unis.
Avant ces traitements, on utilisait le rituximab, qui cible les lymphocytes B et est employé dans les lymphomes ; il apportait déjà un bénéfice. Il faut donc en tenir compte selon le profil du patient.
Dr. Nikhil Munshi, MD: La maladie de Castleman peut être traitée efficacement et contrôlée durablement. De plus, la forme localisée offre souvent une guérison complète.