Comprendre la démence transmissible : la science derrière les maladies de Creutzfeldt-Jakob et d'Alzheimer

Aller à la section

• Principes de base des maladies à prions : le repliement anormal des protéines dans la MCJ
• Comment la MCJ se propage entre les humains et les animaux
• Preuves historiques : cannibalisme rituel et transmission de la MCJ
• Périodes d'incubation choquantes de 40 ans dans la MCJ
• Similitudes entre les mécanismes de la MCJ et de la maladie d'Alzheimer
• Implications diagnostiques pour les maladies neurodégénératives
• Transcription intégrale

Principes de base des maladies à prions : le repliement anormal des protéines dans la MCJ

Le docteur Sebastian Brandner, MD, précise que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) appartient à la même catégorie de troubles neurodégénératifs que les maladies d'Alzheimer et de Parkinson. Comme ces démences plus courantes, la MCJ implique un mauvais repliement des protéines cérébrales qui s'agrègent et finissent par détruire les neurones. Cependant, les protéines prions de la MCJ possèdent des propriétés transmissibles uniques qui les distinguent.

Comment la MCJ se propage entre les humains et les animaux

Le docteur Sebastian Brandner, MD, explique les voies de transmission rares mais avérées de la MCJ. Bien que les cas spontanés dominent, il détaille comment l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou "maladie de la vache folle") a démontré une transmission inter-espèces des bovins aux humains. Des études expérimentales confirment également la transmission entre les moutons et d'autres mammifères, ce qui fait des maladies à prions des affections neurodégénératives singulièrement infectieuses.

Preuves historiques : cannibalisme rituel et transmission de la MCJ

Le docteur Sebastian Brandner, MD, relate l'étude de cas cruciale en Papouasie-Nouvelle-Guinée où l'endocannibalisme rituel – consommer le tissu cérébral des défunts lors des rites funéraires – a provoqué une épidémie de MCJ. « Un cas initial s'est propagé à travers la communauté sur plusieurs générations », note le docteur Brandner, des chercheurs australiens comme le docteur Daniel Gajdusek ayant ensuite prouvé le mécanisme de la protéine infectieuse. Cette découverte a conduit à l'interdiction de cette pratique et à un déclin final des cas.

Périodes d'incubation choquantes de 40 ans dans la MCJ

Le neuropathologiste révèle un cas d'autopsie extraordinaire en 2003 prouvant la latence décennale de la MCJ. « Un patient exposé dans les années 1960 n'a développé des symptômes qu'en 2003 », rapporte le docteur Brandner au docteur Anton Titov, MD, soulignant comment cette période d'incubation de 40 ans complique le suivi de la maladie. De tels délais prolongés expliquent pourquoi de nouveaux cas sont apparus longtemps après l'interdiction du cannibalisme en Papouasie-Nouvelle-Guinée.

Similitudes entre les mécanismes de la MCJ et de la maladie d'Alzheimer

Le docteur Sebastian Brandner, MD, établit des parallèles cruciaux entre la pathologie de la MCJ et celle d'Alzheimer. Toutes deux impliquent des protéines mal repliées (prions contre bêta-amyloïde) qui s'agrègent de manière destructive dans le tissu cérébral. Bien que la maladie d'Alzheimer ne soit actuellement pas considérée comme transmissible, les recherches du docteur Brandner sur les mécanismes de propagation des protéines offrent des perspectives pouvant faire progresser la compréhension de toutes les démences liées au mauvais repliement des protéines.

Implications diagnostiques pour les maladies neurodégénératives

Les découvertes du docteur Sebastian Brandner, MD, révolutionnent l'approche diagnostique des démences par les cliniciens. Il souligne que la transmissibilité de la MCJ nécessite une vigilance accrue concernant les antécédents neurologiques, particulièrement les expositions passées. Ses travaux suggèrent également des recoupements potentiels dans les stratégies thérapeutiques ciblant le mauvais repliement des protéines, que ce soit dans les maladies d'Alzheimer, de Parkinson ou les maladies à prions.

Transcription intégrale

Dr. Anton Titov, MD : Vous avez mené d'importantes recherches sur les maladies à prions. Il s'agit de la MCJ, la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Quelles sont vos découvertes ? Quelles sont les implications pour le diagnostic, la prévention et le traitement de la maladie à prions ?

Dr. Sebastian Brandner, MD : Tout d'abord, nous devons clarifier quelques points concernant la MCJ, la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La MCJ dans sa forme habituelle est spontanée. C'est une maladie neurodégénérative survenant sporadiquement. C'est comme la maladie d'Alzheimer, ou comme la maladie de Parkinson.

Dr. Sebastian Brandner, MD : Comme dans la maladie d'Alzheimer, comme dans la maladie de Parkinson, dans la MCJ il y a un mauvais repliement de la protéine cérébrale. Elle se transforme en quelque chose qui s'agrège. Elle commence essentiellement à tuer les cellules cérébrales. C'est ce qui se produit dans la MCJ.

C'est une raison pour laquelle la MCJ est devenue un sujet si brûlant. Il y a longtemps, il a été découvert que la MCJ est en fait transmissible entre humains. Plus tard, il a également été démontré que la maladie de Creutzfeldt-Jakob est transmissible entre différentes autres espèces.

Cela incluait la transmission de l'infection des bovins aux humains. Ce sont les épidémies d'ESB [Encéphalopathie Spongiforme Bovine]. La MCJ pourrait être transmise des moutons à d'autres espèces, généralement expérimentalement.

Dr. Sebastian Brandner, MD : La première démonstration convaincante que la MCJ est une maladie neurodégénérative transmissible chez l'humain provient d'une population indigène de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Ils avaient un rituel de consommation de parties corporelles de parents. Cela faisait partie des festivités lorsqu'une personne décédait.

Les parties corporelles étaient disséquées et distribuées à la communauté. Cette habitude a probablement survécu pendant plusieurs centaines d'années dans cette population. Similairement à d'autres cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob, cela s'est produit.

Un de ces patients a peut-être accidentellement développé la MCJ. Ensuite, la personne est décédée. Ces parties corporelles ont alors été distribuées dans la communauté. Il faut de nombreuses années pour développer la MCJ.

Ces patients ont reçu et mangé ces parties corporelles. Ils ont développé la MCJ eux-mêmes. Après cela, le temps d'incubation de la maladie de Creutzfeldt-Jakob était de plus en plus court.

Dans les années 1950 et 1960, le gouvernement australien est intervenu. Il a examiné la situation. Parce qu'on pensait qu'il s'agissait d'une forme de maladie à virus lent. Parce qu'il fallait beaucoup de temps pour que la dégénérescence cérébrale se développe.

La MCJ, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, provoquait tous ces tremblements et cette ataxie. C'est un trouble de la marche. Le docteur Daniel Gajdusek a découvert qu'une protéine cérébrale elle-même peut être transmise. Une protéine anormale peut causer la maladie chez d'autres humains.

Lorsque cela a été reconnu, alors évidemment toute cette habitude de consommation des défunts a été interdite. Très vite, les grandes épidémies de MCJ se sont arrêtées. Mais des patients développaient encore de nouveaux cas de MCJ de nombreuses années plus tard.

La période d'incubation la plus longue pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob que nous avons récemment observée était de 40 ans. Quelqu'un qui avait participé dans les années 1960 à l'un de ces festins de parties corporelles humaines. Ce patient est décédé en 2003. Nous avons pratiqué une autopsie.

Dr. Anton Titov, MD : Donc, c'était la première véritable preuve solide de la transmissibilité de la MCJ.

La MCJ, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, est généralement une maladie neurodégénérative spontanée. C'est comme la maladie d'Alzheimer, ou la maladie de Parkinson. Dans la MCJ, une protéine cérébrale se replie incorrectement sous une forme qui tue les cellules cérébrales.