Transmission médicale des protéines de démence : risques de contamination par la bêta-amyloïde et les prions

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• Transmission des prions par procédures médicales
• Risques de contamination par l'hormone de croissance
• Greffes de dure-mère et épidémies de MCJ
• De l'ESB à la variante de la MCJ chez l'humain
• Mécanisme de transmission des protéines d'Alzheimer
• Développement de l'angiopathie amyloïde cérébrale
• Neurodégénérescence spontanée versus transmise
• Transcription intégrale

Transmission des prions par procédures médicales

Le docteur Sebastian Brandner explique comment la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été transmise par le biais de traitements médicaux contaminés. Le neuropathologiste précise que des extraits d’hormone de croissance, préparés à partir de milliers de glandes pituitaires prélevées sur des cadavres, ont provoqué des cas iatrogènes de MCJ. Au Royaume-Uni seulement, plus de 400 000 glandes ont été collectées entre 1958 et 1985. Cette pratique historique montre que les protéines prions peuvent résister aux méthodes de désinfection classiques.

Risques de contamination par l'hormone de croissance

L’entretien révèle que les méthodes de préparation de l’hormone de croissance différaient selon les pays, certains ayant maintenu des pratiques à risque après 1985. Le docteur Sebastian Brandner souligne que si l’hormone de croissance synthétique a remplacé les produits d’origine cadavérique, ce changement tardif a permis la poursuite de la transmission des prions. Cet épisode historique rappelle l’importance de normes rigoureuses en matière de sécurité des produits biologiques.

Greffes de dure-mère et épidémies de MCJ

Les interventions neurochirurgicales utilisant de la dure-mère d’origine cadavérique ont entraîné d’importants foyers iatrogènes de MCJ, notamment au Japon. Le docteur Sebastian Brandner indique que plus de 200 patients ont contracté la MCJ à partir de greffons contaminés, malgré les tentatives de désinfection. Ces cas démontrent que les transplantations de membranes cérébrales peuvent transmettre les maladies à prions plusieurs décennies après l’exposition initiale.

De l'ESB à la variante de la MCJ chez l'humain

L’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) au Royaume-Uni a touché plus de 170 000 bovins. Les prions sont entrés dans la chaîne alimentaire humaine, provoquant l’apparition de la variante de la MCJ. Le docteur Sebastian Brandner explique que cette transmission zoonotique a engendré une pathologie distincte, différente de la MCJ classique. Cette épidémie illustre comment les maladies à prions animales peuvent franchir la barrière des espèces avec des conséquences dramatiques.

Mécanisme de transmission des protéines d'Alzheimer

Des recherches récentes ont révélé que les protéines bêta-amyloïdes – associées à la maladie d’Alzheimer – peuvent se transmettre de manière similaire aux prions. Le docteur Sebastian Brandner décrit comment des préparations contaminées d’hormone de croissance contenaient à la fois des prions et des protéines bêta-amyloïdes. Cette co-transmission emprunte les mêmes voies iatrogènes que la MCJ, mais se manifeste cliniquement de façon différente.

Développement de l'angiopathie amyloïde cérébrale

Contrairement à une transmission complète de la maladie d’Alzheimer, les protéines bêta-amyloïdes provoquent une angiopathie amyloïde cérébrale – un trouble vasculaire qui fragilise les vaisseaux sanguins du cerveau. Le docteur Sebastian Brandner note que cette affection apparaît 20 à 30 ans après l’exposition, présentant des plaques de type Alzheimer mais affectant principalement les vaisseaux sanguins plutôt que le tissu cérébral lui-même.

Neurodégénérescence spontanée versus transmise

Le docteur Sebastian Brandner précise que 95 % des cas d’Alzheimer et de MCJ surviennent spontanément. Cependant, une fois les protéines pathogènes présentes, elles peuvent être transmises par des actes médicaux impliquant du tissu cérébral. Il souligne que cela ne signifie pas que la maladie d’Alzheimer est contagieuse, mais que ses protéines constitutives peuvent, dans certaines conditions, déclencher une pathologie chez les receveurs.

Transcription intégrale

Dr. Anton Titov, MD: La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut également être transmise par des actes médicaux, comme l’injection d’extraits d’hormone de croissance. Ces extraits étaient préparés à partir de dizaines de milliers de glandes pituitaires prélevées sur des cadavres. L’hormone était administrée à des patients présentant des troubles de la croissance à l’adolescence, et certains ont développé la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Dr. Sebastian Brandner, MD: Ce problème a été identifié en 1985, après quoi l’hormone de croissance synthétique a été utilisée. Toutefois, les risques de MCJ ont persisté, car les méthodes de préparation variaient d’un pays à l’autre. Au Royaume-Uni, plus de 400 000 glandes pituitaires ont été collectées entre 1958 et 1985 pour produire de l’hormone de croissance, ce qui explique la transmission iatrogène de la MCJ. Le terme « iatrogène » signifie que la maladie a été transmise par des interventions médicales.

Une autre voie courante de transmission de la MCJ était la « dure-mère », une membrane cérébrale souvent utilisée en neurochirurgie pour réparer des lésions. De petits fragments de dure-mère d’origine cadavérique étaient implantés après un traumatisme crânien ou une chirurgie tumorale. Malgré la désinfection, de nombreux patients ont développé une MCJ iatrogène, particulièrement au Japon, où plus de 200 greffons contaminés ont conduit à des cas de la maladie.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est également transmissible via l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), qui a touché les bovins au Royaume-Uni. Plus de 170 000 animaux étaient infectés, et les prions sont entrés dans la chaîne alimentaire humaine, causant plus de 200 cas de « variante de la MCJ ». Cette variante ressemble à la pathologie de l’ESB bovine plutôt qu’à la MCJ humaine typique.

Dr. Sebastian Brandner, MD: La transmissibilité des maladies protéiques ne se limite pas aux prions. L’année dernière, nous avons montré dans une étude clinique que la protéine impliquée dans la maladie d’Alzheimer peut également se transmettre de façon similaire. La bêta-amyloïde, une protéine caractéristique d’Alzheimer, a été co-transmise avec les prions de la MCJ dans des extraits d’hormone de croissance. Cela a provoqué une neurodégénérescence après 20 à 30 ans, entraînant une angiopathie amyloïde cérébrale – une pathologie où les protéines se déposent dans les parois des vaisseaux sanguins, les fragilisant et les rendant sujettes aux hémorragies.

Dr. Anton Titov, MD: Revenons au concept de la MCJ et évoquons également la maladie d’Alzheimer. Bien que ces deux maladies aient des composantes génétiques, la grande majorité des cas (95 %) surviennent spontanément. Cependant, une fois la maladie déclarée, elle peut être transmise par du matériel biologique.

Dr. Sebastian Brandner, MD: Oui, tout à fait. La maladie d’Alzheimer et la MCJ peuvent être transmises par des actes médicaux impliquant du tissu cérébral. Nous ignorons encore l’ampleur du risque ou sa fréquence, mais nous savons que la protéine peut être transmise, puis s’accumuler et se propager dans le cerveau du receveur. Cela ne signifie pas que nous transmettons la maladie d’Alzheimer en tant que telle, mais la protéine peut causer des troubles vasculaires comme l’angiopathie amyloïde cérébrale.

Dr. Anton Titov, MD: Cela introduit un tout nouveau concept de transmission des maladies.

Dr. Sebastian Brandner, MD: Oui, c’est remarquable. Ces maladies ne sont ni bactériennes ni virales – elles sont causées par des protéines qui déclenchent des altérations dégénératives dans le cerveau.