Comprendre les schwannomes vestibulaires : guide complet pour les patients

Table des matières

• Introduction : que sont les schwannomes vestibulaires ?
• Prévalence actuelle de ces tumeurs
• Présentation clinique et symptômes
• Bilan diagnostique et examens
• Options et approches thérapeutiques
• Approche par surveillance active
• Option de traitement par radiochirurgie
• Sources d'information

Introduction : que sont les schwannomes vestibulaires ?

Les schwannomes vestibulaires (parfois appelés neurinomes de l’acoustique) sont des tumeurs bénignes qui représentent 8 % des tumeurs intracrâniennes. Il s’agit du type de tumeur le plus fréquent dans la région de l’angle pontocérébelleux chez l’adulte.

Ces tumeurs se développent à partir des cellules de Schwann qui entourent le nerf vestibulaire, une partie du huitième nerf crânien responsable de l’équilibre et de l’audition. Bien que souvent considérées comme rares, des études récentes indiquent qu’elles touchent environ 1 personne sur 500 au cours de la vie.

Leur prise en charge reste controversée en raison de leur évolution imprévisible et de l’importance de préserver la qualité de vie. Les approches thérapeutiques varient considérablement selon les centres médicaux et les pays.

Plusieurs avancées ont modifié le diagnostic et le traitement de ces tumeurs. L’accès généralisé à l’IRM a permis une détection accrue, avec davantage de cas découverts fortuitement lorsque les tumeurs sont petites et les patients âgés. On observe une tendance vers une prise en charge conservatrice, privilégiant la préservation des fonctions neurologiques plutôt que l’ablation complète de la tumeur.

Prévalence actuelle de ces tumeurs

La détection accrue des schwannomes vestibulaires est principalement due aux progrès technologiques plutôt qu’à une augmentation réelle de leur incidence. Du début du XXe siècle jusqu’aux années 1970, l’incidence est restée stable à environ 1 cas pour 100 000 personnes par an.

Les taux actuels varient de 3 à 5 cas pour 100 000 personnes-années, avec une augmentation soutenue au cours de la dernière décennie. Cette hausse est plus marquée chez les plus de 70 ans, où l’incidence atteint désormais 20 cas pour 100 000 personnes-années.

Aujourd’hui, les cas sont généralement diagnostiqués chez des patients dans la soixantaine ou la soixantaine-dix, avec des tumeurs de seulement quelques millimètres. L’analyse des données du registre national danois sur quatre décennies montre que l’âge moyen au diagnostic est passé de 49 à 60 ans, tandis que la taille moyenne des tumeurs a diminué de 2,8 cm à 0,7 cm.

Dans les régions où l’accès à l’IRM est répandu, jusqu’à 25 % des nouveaux cas sont découverts fortuitement lors d’examens réalisés pour d’autres raisons, comme des céphalées. Certains chercheurs ont évoqué des facteurs environnementaux tels que l’usage du téléphone portable ou une exposition prolongée au bruit, mais de vastes études n’ont pas confirmé ces associations.

Présentation clinique et symptômes

Les symptômes les plus fréquemment rapportés incluent :

• Une surdité de perception unilatérale dans plus de 90 % des cas
• Des vertiges ou troubles de l’équilibre chez jusqu’à 61 % des patients
• Des acouphènes asymétriques (bourdonnements d’oreille unilatéraux) chez 55 % des patients

La perte auditive est souvent subtile au début et peut se révéler lors de l’utilisation du téléphone ou en position couchée avec l’oreille saine couverte. Avec le temps, de nombreuses personnes éprouvent des difficultés croissantes à localiser les sons et à comprendre la parole dans les environnements bruyants, en raison de la perte de l’audition binauraire.

Fait intéressant, bien qu’originaires des nerfs vestibulaires, les symptômes de vertige rotatoire et d’instabilité continue ne surviennent respectivement que dans environ 8 % et 3 % des cas. Cette divergence reflète probablement la progression lente de la perte vestibulaire, qui permet au cerveau de compenser.

Les patients porteurs de grosses tumeurs comprimant le tronc cérébral et le cervelet peuvent présenter des paresthésies faciales, des douleurs faciales (névralgie trigéminale), des troubles de la coordination ou une hydrocéphalie lentement progressive. Il est important de noter qu’il existe une corrélation limitée entre la taille de la tumeur et la sévérité de la perte auditive, des acouphènes ou des vertiges au moment du diagnostic.

Bilan diagnostique et examens

L’IRM cérébrale avec injection de gadolinium en coupes fines est l’examen de référence pour détecter les schwannomes vestibulaires jusqu’à 2 mm de diamètre. Ses caractéristiques radiologiques sont très sensibles et spécifiques, permettant un diagnostic précis dans la plupart des cas sans nécessiter de biopsie.

La principale indication d’une IRM de dépistage est une surdité de perception brutale ou asymétrique détectée par audiométrie. Dans ce contexte, la probabilité d’identifier un schwannome vestibulaire est de 1 % à 5 %.

Les protocoles de dépistage recommandent une IRM lorsqu’il existe une différence interaurale de 10 dB ou plus sur deux fréquences consécutives, ou de 15 dB ou plus sur une seule fréquence. Les indications d’IRM pour des acouphènes unilatéraux ou une dysfonction vestibulaire asymétrique sont moins bien définies.

Les patients présentant un schwannome vestibulaire isolé et unilatéral, sans autres signes de neurofibromatose de type 2 ni antécédents familiaux, ne nécessitent généralement pas de test génétique.

Options et approches thérapeutiques

Les stratégies thérapeutiques pour les schwannomes vestibulaires incluent :

1. La surveillance active
2. La radiothérapie (radiochirurgie)
3. L’exérèse microchirurgicale
4. Une combinaison de ces méthodes

Plusieurs nouvelles thérapies médicamenteuses visant à stopper la croissance tumorale, comme l’aspirine et les anticorps monoclonaux, ont été explorées mais restent au stade expérimental. À ce jour, aucune preuve solide n’indique qu’une approche soit clairement supérieure aux autres.

Chaque stratégie présente des avantages et des limites, et les recherches montrent que le diagnostic lui-même et les facteurs liés au patient affectent davantage la qualité de vie que le choix thérapeutique. La taille tumorale guide principalement les recommandations, mais la décision est aussi influencée par des facteurs subtils liés au patient et au praticien.

Approche par surveillance active

La surveillance active a gagné en popularité car de nombreuses tumeurs sont désormais découvertes lorsqu’elles sont petites chez des patients âgés présentant des symptômes légers. Des études sur les 15 dernières années montrent que seulement 22 % à 48 % des tumeurs présentent une croissance (définie comme une augmentation de 2 mm ou plus de diamètre) sur des périodes de suivi moyennes de 2,6 à 7,3 ans.

Typiquement, les tumeurs de moins de 1,5 cm de diamètre dans l’angle pontocérébelleux sont candidates à la surveillance. Le facteur prédictif le plus constant d’une croissance future est une taille tumorale plus importante au diagnostic.

Une imagerie et une évaluation auditive sont généralement réalisées 6 mois après l’IRM initiale pour identifier les tumeurs à croissance rapide. Si aucune croissance n’est détectée à 6 mois, les évaluations sont typiquement annuelles jusqu’à la 5e année, puis biennales. Compte tenu de l’évolution imprévisible des tumeurs, un suivi à vie est recommandé.

Une progression de la perte auditive est attendue pendant la surveillance. Les données populationnelles du Danemark ont montré que sur 636 patients avec une audition utile au diagnostic (score de discrimination vocale >70 %), seulement 31 % conservaient une audition au-dessus de ce seuil après 10 ans de surveillance. Cependant, 88 % des patients qui débutaient avec une compréhension parfaite de la parole (score à 100 %) conservaient une bonne audition (>70 %) à 10 ans.

Option de traitement par radiochirurgie

La radiochirurgie stéréotaxique implique une irradiation hautement focalisée délivrée en 1 à 5 séances sur la tumeur, tout en épargnant les tissus environnants. La radiochirurgie par Gamma Knife est un type courant utilisant 192 sources de cobalt-60 pour délivrer une irradiation précise.

Le traitement nécessite généralement un cadre stéréotaxique crânien et une imagerie spécialisée pour cibler la tumeur dans l’espace tridimensionnel. Contrairement à la chirurgie, la tumeur reste en place après radiochirurgie mais cesse typiquement de croître et peut régresser progressivement sur plusieurs années.

Les patients avec des tumeurs de moins de 3,0 cm de diamètre sont généralement candidats à la radiochirurgie, bien que les tumeurs de moins de 2,5 cm soient préférées pour minimiser les risques. La radiochirurgie stéréotaxique en fraction unique avec une dose marginale de 13 Gy ou moins est associée à moins de 1 % de risque de paralysie faciale permanente et moins de 5 % de risque de problèmes du nerf trijumeau.

Les séries contemporaines de radiochirurgie rapportent un contrôle tumoral dans plus de 90 % des cas à 10 ans de suivi. Le risque de développer un cancer secondaire après radiochirurgie est d’environ 0,02 %.

Sources d'information

Titre de l'article original : Vestibular Schwannomas
Auteurs : Matthew L. Carlson, M.D., et Michael J. Link, M.D.
Publication : The New England Journal of Medicine, 8 avril 2021
DOI : 10.1056/NEJMra2020394

Cet article adapté aux patients est basé sur une recherche évaluée par les pairs initialement publiée dans The New England Journal of Medicine. Les informations ont été traduites dans un langage accessible tout en préservant toutes les données scientifiques, résultats d’études et recommandations cliniques de la recherche originale.